Что необходимо знать о быстропрогрессирующем гломерулонефрите?

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – довольно редкая болезнь, которая наблюдается у пациентов молодого возраста, как женщин, так и мужчин. Болезнь развивается стремительно (от нескольких недель до нескольких месяцев), с прогрессирующей почечной недостаточностью. Она развивается на фоне тяжелого поражения клубочков. Состояние больного ухудшается столь стремительно, что зачастую нет возможности дифференцировать диагноз.

Этиология

Причиной развития заболевания становится поражение почечной ткани токсинами – продуктами жизнедеятельности возбудителей инфекционных заболеваний. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается на фоне острых и хронических заболеваний:

  • Инфекционные заболевания — постстрептококковый гломерулонефрит, подострый инфекционный эндокардит, сепсис, вирусные инфекции, паразитарные инвазии и ревматические заболевания. Синдром Гудпасчера
  • Полисистемные заболевания — ситемная красная волчанка, васкулиты, злокачественные опухоли,наследственный почечно-легочный синдром и т.д.
  • Первичная почечная патология – идиопатический серповидный гломерулонефрит, мембранозный гломерулонефрит и др.

Патогенез

почкаПри гломерулонефрите преимущественно поражаются почечные клубочки, функцией которых является ультрафильтрация крови и ее очищение. Возбудитель, проникая в клетки почек, поражает их. Иммунная система воспринимает собственные пораженные клетки как чужеродные тела, и атакует их. Оседая в почечных клубочках эти пораженные клетки, вызывают воспаление. Следствием воспаления является образование полулуний. Основным признаком поражения почек на микроскопическом уровне является наличие не менее 70% клубочков с полулуниями. Образующиеся полулуния сдавливают клубочки, что приводит к падению их фильтрационной способности. Функция почечной ткани нарушается, она теряет способность к фильтрации и не участвует в обмене веществ. Вследствие этого, в кровь попадают обратно токсины, продукты распада веществ и возникает интоксикация организма, со всеми ее симптомами. Пораженная почка резко увеличена в размерах, дряблая, с утолщенным корковым слоем. Цвет почки может быть бледным, белым – « большая белая почка», или тусклым желто-серым, с красными крапинами – « большая пестрая почка», или красным – «большая красная почка».

В терминальной стадии почечная паренхима замещается фиброзной тканью.

Симптомы

Заболевание развивается стремительно:

  • Резкое повышение артериального давления
  • Снижение количества выделяемой мочи, вплоть до ее отсутствия
  • Цвет мочи бурый или темно-коричневый
  • Появление отеков по всему телу, в том числе и на лице
  • Сильные локальные боли в области поясницы
  • Присутствие в моче крови и хлопьев белка
  • Повышенная температура тела, озноб
  • Головные боли
  • Сильная жажда
  • Тахикардия и брадикардия
  • Боли в суставах
  • Сильная мышечная слабость
  • Тошнота, рвота, потеря аппетита
  • Снижение веса
  • Кожные покровы издают запах ацетона, бледные или с серым оттенком
  • Увеличение печени

За короткий период развивается почечная недостаточность, к имеющимся симптомам присоединяется желтый оттеноккожных покровов , слизистых оболочек и склер глаз.

Диагностика

Лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови ( гиперлейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренная реакция СОЭ)
  • Биохимический анализ крови ( повышенный уровень креатинина, мочевины, сиаловых кислот, холестерина, фибрина, гипоальбуминемия)
  • Общий анализ мочи ( микрогематурия, протеинурия,цилиндрурия ;относительная плотность мочи снижена)
  • Проба по Зимницкому (изогипостенурия)
  • Суточная протеинурия с классическим нефротическим синдромом
  • Проба Реберга-Тареева(нарушение клубочковой фильтрации)

Инструментальное обследование

  • Радиоизотопное ультразвуковое сканирование (диффузное поражение почек, нарастание почечной недостаточности)
  • Радиоизотопная ренография( снижение секреторно-экскреторной функции)
  • Биопсия почек (изменение эпителия капсулы в виде полулуний – более 50%, заполняющих просвет капсулы;гиалиноз клубочков; дистрофия канальцев)
  • Исследование глазного дна ( изменения, характерные для АГ – сужение просвета артериол, отек дисказрительного нерва, точечные кровоизлияния, отслойка сетчатки)
  • Электрокардиография

Дифференциальная диагностика

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит следует дифференцировать с такими патологиями почек как:

  • Острый тубулоинтерстециальный нефрит
  • Склеродермическая почка
  • Тромбоз почечных вен
  • Нефропатия беременных
  • Алкогольное поражение почек
  • Амилоидоз почек
  • Диабетическая нефропатия
  • Системные васкулиты

Цель дифференцирующей диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита — исключение состояний, которые внешне напоминают (имитируют) данное заболевание, но имеют другую этиологию и требуют иного терапевтического подхода.

Лечение

Состояние больного при быстропрогрессирующем гломерулонефрите следует рассматривать как экстренную клиническую ситуацию, сопряженную с летальным исходом. Такая ситуация требует безотлагательной диагностики и срочной, активной терапии, для того, чтобы приостановить быстроразвивающееся ухудшение функции почек и предупреждения неизбежного развития почечной недостаточности. Еще до получения диагностических результатов следует начать пулсь-терапию метилпреднизолоном. Такая тактика оправдана из-за невозможности проведения у большинства больных биопсии почек. К глюкокортикоидам присоединяют алкилирующие препараты в сверхвысоких дозах.

операция Основные принципы в терапии быстропрогрессирующего гломерулонфрита:

Иммунодепрессивная терапия глюкокортикоидами:

  • подавление образования аутоантител и комплексов с антигенами
  • стабилизация мезосомальных мембран
  • торможение пролиферации деструктурированной базальной мембраны

Цитостатическая терапия:

  • угнетение лимфопоэза
  • угнетение выработки интерлейкина и хемотаксиса нейтрофилов

Антикоагулянтная и антиагрегативная терапия:

  • снижение свертываемости крови
  • угнетение адгезии и агрегации тромбоцитов
  • противовоспалительная терапия гепарином

Антибактериальная терапия

Диуретическая терапия:

  • выведение излишков воды, шлаков

Плазмоферез, программный гемодиализ:

  • сорбция продуктов метаболизма и антител

Интенсивная терапия проводится в условиях госпитализации. Обязательно назначается диета – стол № 7, бессолевой, с ограничением жидкости и белка. Из рациона исключают копчености и пряности, мясные и рыбные бульоны. Рекомендовано употребление фруктов и овощей, содержащих калий и витамины.

Осложнения

Заболевание может осложниться синдромом Гудпасчера, при котором в моче определяется гематурия и протеинурия. У больных, с поражением легких возникает кровохарканье. В результате потери крови может развиться тяжелая железодефицитная анемия. Также возможны серьезные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, кровоизлияние в мозг, что может закончиться летальным исходом.

Результаты интенсивной терапии при быстропрогрессирующем гломерулонефрите.

Без проведения своевременной иммунодепрессивной терапии данное заболевание почек заканчивается неуклонным и скоропостижным (в течение нескольких недель) развитием терминальной стадии почечной недостаточности.

При удавшейся терапии у 25-50% больных может быть достигнута клиническая ремиссия. Но, после прекращения лечения часто развиваются обострения, которые ухудшают прогноз исхода болезни. Поэтому, в лечении больных БПГН важную роль играет поддерживающая терапия. Продолжительность поддерживающей терапии устанавливаются для каждого больного индивидуально. В среднем, она продолжается в течение 1-2 лет и более. Некоторым больным такая терапия показана пожизненно. Побочные эффекты поддерживающей глюкокортикостероидной терапии:

  • Эйфория
  • Депрессия
  • Бессонница
  • Повышение аппетита
  • Психоз
  • Ожирение
  • Атрофия кожи
  • Гирсутизм
  • Задержка роста у детей и подростков
  • Остеопороз

Резкая отмена ГКС ведет к адреналиновому кризу , поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии.

Прогноз

Для больных быстропрогрессирующим гломерулонефритом прогноз крайне серьезен. При проведении интенсивной терапии годичная выживаемость таких больных составляет 70-90%, причем 40% из них нуждается в гемодиализе. Ремиссии удается добиться у 75% больных, причем у 43% она длится до 4 лет. Так как при гломерулонефрите преимущественно поражаются почечные клубочки, то данное заболевание не поддается стойкой и продолжительной ремиссии и выживаемость не превышает 6-12 месяцев. Без правильного лечения больные умирают в течение полугода. При трансплантации почки возможно развитие подострого гломерулонефрита. У некоторых больных в итоге проведенного лечения восстанавливается функция почек, все равно сохраняются гистологические изменения в почечных клубочках. Эти изменения выражаются в повышенной клеточности в верхушках клубочков.

Профилактика

Профилактические мероприятия быстропрогрессирующего гломерулонефрита направлены на предупреждение рецидивов инфекционных заболеваний. Кроме тогорекомендуется:

  • Ограничение физических нагрузок
  • Избегание переохлаждения организма
  • Регулярная санация очагов инфекции в организме
  • Исключение стрессовых ситуаций и эмоциональных нагрузок

Поделиться статьей с друзьями:
Оценить статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оценок еще нет)
Loading ... Loading ...
Наверх