Что представляет собой гистиоцитоз из клеток Лангерганса?

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — достаточно редкое заболевание. Чаще болеют дети: 3-4 случая на миллион. У взрослых заболеваемость не превышает 1: 560 000. Это заболевание имеет очень разнообразные симптомы. Самая его характерная особенность — это накопление в очагах поражения клеток Лангерганса. Причиной лангергансоклеточного гистиоцитоза считается нарушение работы иммунитета.

Что такое клетки Лангерганса?

Это особый тип клеток, относящийся к иммунной системе, родственных гистиоцитам. Клетки Лангерганса в норме доставляют антигены в лимфоидную ткань, обрабатывают их и участвуют в иммунном ответе организма. Говоря простыми словами, эти клетки помогают нам бороться болезнями. Однако аномальные клетки Лангерганса могут накапливаться в различных местах организма, вызывая поражение органов и тканей.

Какие органы поражают клетки Лангерганса:

  • Легкие,
  • Печень,
  • Костный мозг,
  • Селезенку,
  • Лимфоузлы,
  • Кожу.

Разновидности гистиоцитоза Лангерганса

По количеству пораженных органов и систем:

  • Моносистемный,
  • Полисистемный.

По количеству очагов поражения:

  • Одноочаговый,
  • Многоочаговый.

Из названий понятно, что может поражаться один орган или система и несколько. При этом, образуется один очаг поражения или более. Все вышеперечисленные формы могут протекать с нарушением жизненно важных функций пораженных органов или без них.

По активности заболевания и прогнозу детского гистиоцитоза:

  • Прогрессирующий,
  • Стабильный,
  • Регрессирующий.

Течение заболевания

Для данной болезни характерно волнообразное течение. Периодически развиваются рецидивы. Периоды активности заболевания могут продолжаться несколько месяцев. Известны случаи, когда заболевание бесследно проходило само по себе. В то же время последствиями может быть полиорганная недостаточность, когда несколько органов или систем организма не справляются со своими функциями. В наиболее тяжелых случаях возможен даже летальный исход.

Клинические проявления

Проявления гистиоцитоза зависят от того, какие органы оказались мишенью клеток Лангерганса. Чаще всего встречаются поражения костей, при этом больше всего страдают кости голеней, ребер, нижняя челюсть, позвонки и кости свода черепа.

Симптомы поражения костной системы:

  • Боли,
  • Припухлость в больном месте,
  • Выпадение зубов при поражении челюсти,
  • Отит при поражениях костей черепа.

гистиоцитоз Лангерганса В 30-40% случаев гистиоцитоза Лангерганса страдает кожа. Проявляется это различными видами дерматозов. Лимфатические узлы у детей поражаются в 20% случаев, у взрослых это бывает очень редко. Поражение легких, напротив, гораздо чаще бывает у взрослых. Наблюдается изолированный гистиоцитоз легких, долгое время протекающий бессимптомно. При развитии заболевания появляется кашель, одышка при нагрузке, далее происходят серьезные изменения в тканях легких.

Для детей при тяжелых формах заболевания характерны цитопения, увеличение печени и селезенки, высокая температура.

Возможные осложнения:

  • Эндокринные нарушения, самое частое — несахарный диабет,
  • Поражение зрительного или слухового нерва,
  • Фиброз легких,
  • Легочная недостаточность.

Лечение гистиоцитоза Лангерганса

Целью лечения лангергансоклеточного гистиоцитоза является предупреждение поражения органов и развития осложнений, которые могут стать необратимыми. Единая методика лечения не разработана, многое зависит от локализации и тяжести. Выжидательная тактика может быть оптимальной при регрессирующем течении болезни. Если болезненные процессы прогрессируют, то могут применяться глюкокортикостероиды, монохимиотерапия, в тяжелых случаях — полихимиотерапия, включающая цитостатики. Успех в лечении достигается в 80-85% случаев гистиоцитоза Лангерганса у детей и до 97% у взрослых.

Поделиться статьей с друзьями:
Оценить статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оценок еще нет)
Loading ... Loading ...
Наверх