Что такое губчатый миокард?

губчатый миокард Губчатым миокардом называется очень редкая врожденная патология сердца. Эта патология характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка, чрезмерным образованием в нем трабекул и широкими межтрабекулярными пространствами. Еще одно название этой патологии – некомпактный миокард левого желудочка.

При нормальном развитии плода к 31 дню стенки сердца должны уплотниться, но если по каким-либо причинам этого не происходит, то ребенок рождается с губчатым миокардом. Распространенность этой патологии (по данным разных авторов) от 0,05 до 0,24%. Обычно ее сопровождают и другие аномалии развития: врожденные пороки сердца, нейромышечная патология, мышечная дистрофия, дефекты черепа. Поэтому смертность среди детей, рожденных с губчатым миокардом, очень высока. Некомпактный миокард левого желудочка, не сопровождающийся врожденным пороком сердца, называется изолированным некомпактным миокардом левого желудочка.

Причины возникновения этой патологии у плода и генетические аспекты не изучены, но известно, что подобное строение миокарда имеют некоторые амфибии, рыбы и рептилии. Всего описано около сотни случаев губчатого миокарда, при этом известны и семейные случаи. У мужчин губчатый миокард встречается чаще, чем у женщин.

Диагностика

эхокардиографияОбычно губчатый миокард наблюдается на верхушке сердца, а также на нижней и боковой стенке левого желудочка. Если патология миокарда не была выявлена при рождении, то во взрослом возрасте губчатый миокард может не проявлять себя клиническими симптомами и быть выявлен при медицинском обследовании по совершенно другому поводу.

Проще всего губчатый миокард выявить при помощи эхокардиографии. К эхокардиографическим признакам губчатого миокарда относятся:

  • двуслойность миокарда;
  • толщина губчатого слоя примерно в два раза больше толщины второго слоя;
  • утолщения миокарда в левом желудочке.

На электрокардиограмме при губчатом миокарде могут быть выявлены признаки миокардиальной ишемии, отклонение влево электрической оси сердца, фибрилляция предсердий и т.п. Электрокардиографические признаки губчатого миокарда малоспецифичны, но выявляются они у 94% больных с данной патологией.

При аутопсии выявляются ишемические изменения в уплотненном (не губчатом) слое миокарда и в трабекулах. Поскольку губчатый миокард – очень редкая патология, то диагностировать ее довольно проблематично.

Симптомы

Заподозрить наличие у больного губчатого миокарда можно, если у него:

  • гипертрофия левого желудочка;
  • двухслойный миокард;
  • повышенное артериальное давление;
  • повышенный пульс;
  • приглушены тоны сердца;
  • желудочковые аритмии;
  • эмболия.

Губчатый миокард может вызвать сердечную недостаточность, которая проявляется болями в сердце, общей слабостью, одышкой, цианозом и т.д. Нарушение ритма и проводимости сердечной мышцы встречается у всех больных, обладающих губчатым миокардом. При этой патологии развивается дисфункция левого желудочка: как систолическая, так и диастолическая. Систолическая дисфункция развивается вследствие нарушения коронарной миоциркуляции. Диастолическая дисфункция возникает вследствие нарушения расслабления и заполнения желудочка из-за его трабекулярности.

Лечение

Всем больным с губчатым миокардом показана антикоагулянтная терапия. Также может понадобиться антиаритмическая терапия и имплантация кардиовертера-дефибриллятора. При прогрессирующей сердечной недостаточности спасти таких больных может только трансплантация сердца.

Поделиться статьей с друзьями:
Оценить статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оценок еще нет)
Loading ... Loading ...
Наверх