Дегенерации нервов: группа наследственных и приобретенных заболеваний

Дегенерация нервной системы – это необратимые функциональные и органические изменения систем головного или спинного мозга. Причин у этого процесса много. Его конечным итогом является медленная психическая деградация.

Причины дегенерации нервной системы

Основные причины следующие:

  • нарушение кровообращения;
  • опухолевые процессы в организме;
  • воспалительные заболевания;
  • отравление токсическими химическими веществами;
  • наследственность;
  • длительное воздействие алкоголя и другие патологические процессы.

В основе дегенерации нервов – снижение продуктивной функции дофамина, ответственного за снабжение головного мозга кровью (так называемого нейромедиатора). Постоянное кислородное голодание клеток головного мозга приводит к различным функциональным сбоям. Симптоматика развивается по нарастающей: от ослабления памяти до необратимых органических нарушений структур мозга и психической деградации.

Дегенеративными заболевания нервной системы называются потому, что отличаются постепенной прогрессирующей гибелью нейронов.

Идентификация дегенеративных заболеваний нервов

Дегенерация нервной системыБольшая часть этих болезней имеет генетическую природу. Исключение составляют патологические процессы, в патогенезе которых – отравление токсическими веществами и алкоголем, метаболические нарушения, воспаления и инфекции.

Общие признаки данных заболеваний:

1. Постепенное начало и медленный прогресс в течение многих лет.

2. Устойчивость к терапевтическим воздействиям.

3. Двусторонний характер патологического процесса (болезненные изменения симметрично распределяются; обе руки, обе ноги, обе половины туловища).

4. Страдают, в основном, определенные анатомо-функциональные нейрональные системы. Другие структуры остаются без изменений.

5. Радиографическая визуализация головного мозга не позволяет обнаружить какие-либо изменения. Это связано с тем, что дегенеративные заболевания приводят к гибели ткани, а не к формированию новой.

Классификация дегенеративных заболеваний

Многообразие причин не позволяет классифицировать данные болезни на основе их этиологии или патогенеза. Выделение отдельных синдромов произведено по описательным патологоанатомическим критериям.

1. Синдромы, для которых характерно стойкое прогрессирующее снижение познавательной деятельности (при отсутствии других неврологических нарушений):

  • болезнь Альцгеймера;
  • лобарная атрофия (патология Пика);
  • сенильная деменция по альцгеймеровскому типу.

2. Расстройства, сочетающие прогрессирующее снижение познавательной деятельности и иные неврологические патологии:

  • болезнь Гентингтона;
  • множественная системная атрофия (к деменции присоединяется атаксия, клиника болезни Паркинсона);
  • прогрессирующий супрануклеарный паралич

(эти синдромы встречаются среди взрослого населения);

  • прогрессирующая миоклонус-эпилепсия;
  • болезнь Галлервордена-Шпатца

(эти расстройства случаются с детьми и молодыми людьми).

3. Расстройства моторики, нарушения координации движений:

  • спиноцеребеллярные дегенерации;
  • мозжечковая кортикальная дегенерация;
  • оливопонтоцеребеллярная атрофия.

4. Синдромы, для которых характерно постепенное нарушение двигательной активности:

  • болезнь Паркинсона;
  • семейный тремор;
  • деформирующая мышечная дистония;
  • стрионигральная дегенерация;
  • различные органические дискинезии;
  • прогрессирующий супрануклеарный паралич;
  • синдром Жиль де ла Туретта.

5. Центральная недостаточность вегетативной нервной системы.

6. Синдромы мышечной атрофии с сохранением чувствительности:

  • спинальные амиотрофии (детского возраста, юношеские и другие формы семейных амиотрофий);
  • боковые амиотрофии (боковой амиотрофический склероз, первичный боковой склероз);
  • наследственная спастическая параплегия.

7. Синдромы мышечной атрофии с нарушением чувствительности:

  • хроническая прогрессирующая невропатия;
  • гипертрофическая полиневропатия;
  • перонеальная амиотрофия.

8. Расстройства, для которых характерно прогрессирующее снижение зрительных функций:

  • пигментная дегенерация сетчатки;
  • болезнь Лебера (наследственная патология, сопровождающаяся атрофией зрительных нервов).

Болезнь Альцгеймера

Заболевание пожилых людей. Характерный патологоанатомический признак – отмирание нервных клеток в коре головного мозга. Постепенно атрофируются извилины, расширяются желудочки. Лабораторные исследования не выявляют каких-либо значимых изменений.

Симптоматика имеет нарастающий характер.

1. На начальной стадии превалируют когнитивные расстройства:

  • нарушение памяти и внимания;
  • потеря ощущения времени;
  • изменения в характере (грубость, замкнутость, немотивированная ревность, подозрительность).

Все эти изменения не воспринимаются пациентом и его близкими как патология. Начальный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении всего периода изменения становятся более значимыми.

2. Следующая стадия характеризуется усугублением клинической картины:

  • прогрессирует забывчивость (пациент забывает своих близких, названия привычных предметов);
  • сбивчивость речи;
  • сложность с восприятием письменной и устной информации;
  • инертность больного (реакции становятся шаблонными, появляется безразличность).

3. Развернутая форма болезни, при которой появившиеся симптомы достигают максимума:

  • пациент перестает понимать речь;
  • его собственная речь – это набор бессмысленных выкриков или бессвязных слов;
  • при восприятии картинок больной вычленяет только отдельные элементы;
  • полная дезориентация во времени и пространстве;
  • нередко пациент начинает вести себя как ребенок или подросток;
  • больной теряет способность ухаживать за собой, пользоваться элементарными бытовыми приборами;
  • возможны эпилептические припадки.

4. На последней стадии – глубокое общее слабоумие.

Основное лечение – симптоматическое плюс попытка замедлить дегенеративный процесс.

Лобарная атрофия

Другие названия – болезнь Пика, лобарный склероз. Данный синдром встречается очень редко. В основном, имеет генетическое объяснение.

Характерные признаки:

  • ослабление психических процессов (памяти, внимания, мышления и т.д.);
  • изменение поведения;
  • неспособность понимать обращенную к себе речь;
  • псевдопаралитический синдром (повышенно-беспечное состояние);
  • беспечность и апатия (при поражении лобных долей).

На последних стадиях:

  • утрата долговременной памяти и речевых функций;
  • выраженный хватательный феномен;
  • рефлекс орального автоматизма;
  • нарастающая кахексия;
  • полное исчезновение признаков психической деятельности.

Болезнь Гентингтона

Заболевание начинается в среднем возрасте. Клиника имеет нарастающий характер:

  • неусидчивость и суетливость движений;
  • неритмичные судороги туловища и конечностей;
  • «танцующая» походка;
  • прогресс двигательных нарушений, приводящий к инвалидности;
  • нарушение артикуляции;
  • непроизвольные спазмы мышц лица;
  • нарушение мышления и внимания при долгой сохранности памяти;
  • навязчивые состояния и бред;
  • периодическая расторможенность и депрессия;
  • постепенное нарушение всех функций, требующих мышечного контроля.

Для заболевания характерно продолжительное протекание. В среднем, пятнадцать лет. Приостановить прогресс, к сожалению, невозможно.

Болезнь Галлавердена-Шпатца

Наследственная патология с полиморфной клинической картиной. Начинается в детском или подростковом возрасте. Проявляется следующими признаками:

  • расстройства движений и мышечного тонуса;
  • патологические позы;
  • паркинсонические симптомы;
  • невнятная речь;
  • прогрессирующая деградация интеллекта;
  • на последних стадиях непроизвольные движения сменяются генерализованной ригидностью.

Через десять лет после дебюта патологии, как правило, наступает летальный исход.

Дегенеративные заболевания нервной системы не лечатся. Изменения являются необратимыми. Лишь при некоторых болезнях можно приостановить или замедлить патологический процесс.

Поделиться статьей с друзьями:
Оценить статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оценок еще нет)
Loading ... Loading ...
Наверх