Гистиоцитоз у детей: виды, диагностика и лечение

Гистиоцитоз у детей относится к очень редким и агрессивным заболеваниям, которые проявляются скоплением клеток макрофагов в пораженной ткани, при исключении других заболеваний с накоплением гистиоцитов. Гистиоцитоз включает в себя целый комплекс различных заболеваний, во время которых в тканях или органах образуются инфильтраты.

У детей под диагнозом гистиоцитоз определяют эозинофильную гранулему, болезнь Ханд-Шюллера-Кристиана и болезнь Абт-Леттерер-Сиве, а также некоторые другие формы.

Механизм развития гистиоцитоза

Точные причины такого заболевания как гистиоцитоз у детей до сих пор до конца не изучены. Существует определенное мнение, что в основе данного заболевания не последнюю роль играет иммунопатологический процесс, который способствует пролиферации гистиоцитов. Пролиферация может быть очаговой или диссеминированной.

Для гистиоцитоза характерно наличие клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Они считаются главным ответом иммунной реакции организма. Происходят эти клетки из промоноцитов костного мозга, которые являются источником разных клеточных линий.

Первая линия истинно макрофагальная, в ее состав входят моноциты и их производные гистиоциты.

Во второй клеточной линии соединяются вместе дендритические клетки, утратившие в процессе филогенеза фагоциатрную функцию. Такие клетки называются антигенпрезентативными: это дендритические ретикулярные клетки.

К одному из видов гистоицитарных заболеваний относится гистиоцитоз Х. Термин «гистиоцитоз Х» возник в результате того, что в течение длительного времени не было известно происхождение клеток, входящих в состав морфологического субстрата. Лишь со временем данное заболевание стало носить название гистиоцитоз Лангерганса.

Считается, что основу такого заболевания как гистиоцитоз у детей составляют патологические нарушения иммунной регуляции, возможный дефект во взаимодействии макрофагов и Т-лимфоцитов, а также роль вируса герпеса 6 типа. Пролиферация клеток носит моноклональный характер, но нет точных данных о том, что эти клетки опухолевые или нормальные.

Классификация

Различают три основные формы гистиоцитоза:

1) эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова;

2) болезнь Абта-Леттерера-Сиве;

3) ксантоматоз или болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.

У больного могут наблюдаться сразу все формы заболевания или же переход из одного вида гистиоцитоза в другой. Болезнь Таратынова обычно встречается у детей в школьном возрасте и протекает без видимых симптомов. Может закончиться самостоятельным излечением. Такого ребенка беспокоит слабость, повышенная утомляемость, боли в костях, плохой аппетит, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов. Во время рентгенографического обследования можно обнаружить очаги деструкции без зоны склероза. Иногда такой вид гистиоцитоза у детей может проявляться в виде анемии, поражениях кожи, печени, как экзофтальм и в виде других симптомов.

ребенокБолезнь Абта-Леттерера-Сиве чаще всего наблюдается у детей младшего возраста. Для такой формы гистиоцитоза характерно острое начало, сопровождающееся высокой температурой, себореей, кожной сыпью, отитом, гепатоспленомегалией, пневмонией и другими характерными симптомами. При обследовании обнаруживаются деструктивные изменения в костях, лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов и т.д.

Ксантоматоз может возникать у детей в любом возрасте. Он сопровождается проявлениями несахарного диабета, дефектами костей черепа и таза, экзофтальмом. В некоторых случаях у ребенка может наблюдаться ожирение, лимфаденопатия, себорея, стоматит, отставание развития и кожные высыпания. Возможно присоединение вторичной инфекции. При лабораторном обследовании будет наблюдаться гипоальбуминемия, лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов, гиперглобулинемия и другие признаки.

Также различают полисистемную и моносистемную форму гистиоцитоза. При полисистемной форме гистиоцитоза поражается сразу же несколько органов и систем. Функция органов может не нарушаться. Для моносистемной формы характерно поражение одного органа или системы. Функция органов при этом может оставаться не нарушенной. Поражение может быть многоочаговым или одноочаговым.

К другим формам гистиоцитоза у детей можно отнести злокачественный гистиоцитоз, гемофагоцитарный синдром, синусовый гистиоцитоз с лимфаденопатией, гистиоцитарную лимфому и другие виды.

Во время гистиоцитоза у ребенка можно обнаружить инфильтраты и гранулемы в легких.

К летальному исходу может привести наслоение инфекции, а также деструкция легких.

Около 20% таких пациентов имеют несахарный диабет и костные изменения.

Гистиоцитоз Лангерганса

Как разновидность может возникать мультифокальная форма гистиоцитоза, диссеминированная форма и многоочаговая гранулема.

Гистиоцитоз ЛангергансаГистиоцитоз Лангерганса у детей диссеминированной формы происходит в возрасте до 2 лет. Он отличается крайне злокачественным течением. В очень редких случаях такая форма может наблюдаться у взрослых людей. Для него характерно наличие кожных высыпаний по типу себореи. У ребенка возникают костные изменения, гепатоспленомегалия, анемия, поражение легких, инфильтрация мозга. Также имеет место мастоидит, тромбоцитопения и отит. Если вовремя не провести необходимое лечение может наступить летальный исход. При химиотерапии жизнь пациента можно продлить до 5 лет.

Мультифокальный гистиоцитоз проявляется клеточными инфильтратами в костном мозге, которые разрушают близлежащие ткани. Инфильтраты содержат в своем составе нейтрофилы, лимфоциты, плазматические клетки. Обычно при такой форме гистиоцитоза Лангерганса у детей поражается бедренная кость, реберные кости и кости черепа (свод черепа). Могут присутствовать инфильтраты в желудке, в коже или в легких. Возможно спонтанное самоизлечение. Самыми характерными симптомами считаются воспаление в дыхательных путях, воспаление уха, наличие высокой температуры, высыпания на коже. Существует особая триада симптомов: экзофтальм, несахарный диабет, дефект костей черепа. Болезнь успешно излечивается при помощи химиотерапии или лучевой терапии.

При микроскопическом исследовании можно обнаружить клетки Лангерганса с округлым крупным ядром, дающие положительную реакцию на лейкоцитарный антиген.

Симптомы

Поражение костной ткани. Бывает единичным или множественным. В первую очередь поражаются все плоские кости, а именно лопатки, тазовые кости, кости свода черепа. Они имеют ограничение от здоровых тканей зоной склероза. В месте поражения имеется припухлость. В очень редких случаях поражаются челюстные кости, реберные кости и бедренные позвонки.

К неспецифическим признакам относятся нарушение общего состояния, высокая лихорадка, плохой аппетит и сон, беспокойство. Могут наблюдаться головные боли, выпадение зубов, гнойное поражение ушей. Высыпания папулезные, с красно-коричневым оттенком и геморрагическим содержимым. Возможно изъязвление ран. Себорейная сыпь образуется в волосистой части головы. Возможна пиодермия, дерматит и экзема. Поражаются регионарные лимфатические узлы, которые находятся близко к пораженным костям. Они могут сливаться в конгломераты и спаиваться между собой.

При поражении легких у ребенка возникает одышка и кашель.

В 30% случаев можно наблюдать увеличение селезенки. Также возможно поражение печение, желудочно-кишечного тракта и центрально-нервной системы.

Диагностика

Диагностика гистиоцитоза у детей проводится на основании клинических данных, лабораторных обследований, рентгенологического метода обследования, а также биопсии.

Гистиоцитоз следует дифференцировать с формой туберкулеза, лейкозом, остеомиелитом и гранулематозом.

Лечение

Лечение больных с диагнозом гистиоцитоз проводится в условиях стационара. Острые симптомы снимаются при помощи глюкокортикоидов. Основной курс лечения сочетают с симптоматической терапией, назначают курс витаминов.

При необходимости проводится хирургическое лечение, с удалением пораженной костной ткани и лучевая терапия. В момент ремиссии проводится поддерживающая терапия.

При своевременном лечении в большинстве случаев наблюдается благоприятный прогноз.

Поделиться статьей с друзьями:
Оценить статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оценок еще нет)
Loading ... Loading ...
Наверх