Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит – один из самых тяжелых и прогрессирующих васкулитов. Если игнорировать заболевание, то прогнозы неблагоприятные. Такую патологию важно вовремя диагностировать и правильно лечить. От пациента требуется неукоснительное следование назначениям специалиста.

Этиология заболевания

криоглобулинемический васкулитПри криоглобулинемическом васкулите в крови человека формируются криоглобулины. Это особые белковые соединения, которые вследствие взаимодействия между антигенами и антителами преобразуются в нерастворимые комплексы. Последние оседают на стенках капилляров в различных тканях и повреждают кровеносные сосудики.

Когда в тело попадает чужеродный агент (антиген), вырабатываются антитела. Они связываются с антигенами и выводятся из организма без последствий. При васкулите эти комплексы задерживаются в капиллярах в виде нерастворимого осадка. Почему так случается, до сих пор неизвестно.

Замечено, что часто при данном заболевании антигеном является вирус гепатита С. Но такая патология в анамнезе далеко не всегда становится причиной криоглобулинемического васкулита.

  • У многих людей в крови есть криоглобулины, но васкулит не развивается.
  • Признаки болезни могут появиться без присутствия в крови патологических комплексов.

Эти факты делают васкулит такого типа еще более загадочным.

Симптомы

Клиника заболевания очень разнообразна. Специфических симптомов нет. Чаще всего поражаются кожные покровы, появляется общая слабость и артралгия. Нередко в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки, печень).

суставная боль1. Поражения кожи:

  • нарушение чувствительности на отдельных участках;
  • пурпура (90% случаев) – плотная на ощупь сыпь в виде множественных кровоизлияний, после ее исчезновения остаются коричневые пятна;
  • некроз тканей, язвы или гангрены, появляющиеся на месте высыпаний либо на кончиках пальцев, ушей и носа (из-за нарушения кровоснабжения в этих участках).

2. Артралгия (суставная боль). Появляется в самых разных по размеру суставах, от крупных бедренных до мельчайших в кистях и стопах. При переохлаждении болезненные ощущения усиливаются. Иногда развивается воспалительный процесс.

3. Поражения нервов, которые проявляются нарушениями:

  • чувствительности,
  • речи,
  • движений.

4. Поражения внутренних органов:

  • легких (сопровождается одышкой, кашлем);
  • почек (развивается гломерулонефрит с высоким давлением и кровью в моче; нефротический синдром, протеинурия; иногда осложняется почечной недостаточностью в острой форме);
  • печени (орган увеличивается в размерах, в крови повышается уровень аминотрансфераз);
  • селезенки и ЖКТ.

Диагностика

Лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (отмечается повышение СОЭ, нормоцитарная анемия, может встречаться псевдо лейкоцитоз и псевдо тромбоцитоз);
  • микроскопия мазка крови (обнаруживаются криоглобулины);
  • биохимическое и иммунологическое исследование крови (чаще всего присутствуют антитела к вирусу гепатита С, снижается активность комплемента, повышается активность АЛТ, АСТ);
  • анализ мочи (если в патологический процесс вовлекаются почки, то обнаруживается белок, эритроциты, цилиндры).

Бывает, что криоглобулины в анализе крови не видны. Если клиника типична, то требуются повторные обследования (не менее трех). Если комплексы вновь не определяются, то эссенциальный криоглобулинемический васкулит исключается.

Инструментальные исследования:

  • компьютерная томография и рентген грудной клетки при подозрении на кровотечение в легких;
  • ультразвуковое исследование печени при связи васкулита с вирусом гепатита С;
  • биопсия почек и кожных покровов для подтверждения диагноза.

Дифференциальное обследование:

  • при наличии фебрильной лихорадки нужно исключить инфекционный эндокардит;
  • у больных с АНФ требуется исключение системной красной волчанки;
  • если в патологический процесс вовлечены сосуды среднего размера, проводится обследование с целью исключения узелкового полиартериита.

Лечение патологии

плазмаферезВсе лечебные мероприятия призваны решать ряд задач:

  • увеличить продолжительность и повысить качество жизни;
  • добиться ремиссии;
  • предотвратить повреждения внутренних органов;
  • свести к нулю риск обострений.

Методы лечения васкулита:

  • Плазмаферез. Замещение до трех литров плазмы пятипроцентным раствором подогретого альбумина три раза в неделю. Курс – две-три недели.
  • Двойная фильтрация как альтернативный метод при неэффективности плазмафереза.
  • Медикаментозная терапия. Препараты и схемы зависят от тяжести заболевания и скорости прогрессирования. На этапе ремиссии проводится комбинированная противовирусная терапия.
  • Хирургическое лечение. Используется при появлении осложнений – тяжелых язв, гангрены и т.п.

Лечение улучшает прогноз патологии. У семидесяти процентов пациентов – десятилетняя выживаемость с момента обнаружения первых симптомов. Хотя риск появления тяжелых побочных реакций огромен. Но при отсутствии адекватной терапии прогноз крайне неблагоприятный. Смерть наступает в результате инфекционных или сердечно-сосудистых осложнений.

Поделиться статьей с друзьями:
Оценить статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оценок еще нет)
Loading ... Loading ...
Наверх