Причины поликистоза почек

Человек может жить без ноги или руки. Он даже может жить без желудка или желчного пузыря. Но жить без почек он не может также как без сердца или легких. Современная медицина научилась заменять функцию живой почки искусственным аппаратом (гемодиализ) и выполнять трансплантацию этого органа. Но лечение многих серьезных болезней почек медицине пока недоступно. Одним из таких заболеваний является поликистоз почек.

Причины заболевания

 поликистоз почекПоликистоз почек – врожденная патология, возникает из-за неправильного формирования почечной ткани (клубочков и канальцев) во время внутриутробного развития в результате канальцы расширяются и образуют полости, заполненные жидкостью (кисты). Функция, измененных структурных элементов почки, полностью утрачивается. Соответственно, чем кист больше, тем хуже почка способна выполнять свою роль.

Как правило, образование кист происходит не только в почках, но и в других паренхиматозных органах: печени, селезенке, поджелудочной железе.

Заболевание носит наследственный характер. Отвечают за патологическую трансформацию почечной ткани специальные гены, расположенные в четвертой и шестнадцатой хромосоме. Гены не сцеплены с полом, поэтому передаются по наследству независимо от пола и мужчинам и женщинам.

Заболевание развивается не у всех носителей дефектного гена. Факторы, влияющие на проявление болезни, наукой не установлены. Однако доказанным фактом считается, что при наличии одинаковых генов, у разных людей проявления болезни могут сильно разниться.

Генетические типы поликистоза почек

От варианта наследования дефектного гена зависит тяжесть и прогноз заболевания:

  • Аутосомно-рецессивный тип: патология определяется уже на УЗИ плода до рождения. Дети, рожденные с поликистозом этого типа, как правило, погибают в первые месяцы жизни.
  • Аутосомно-доминантный тип: отличается доброкачественным течением, первые симптомы могут появиться после сорокалетнего возраста.

Механизм развития почечной патологии

Измененные внутриутробно канальцы, трансформируются в полостные образования, заполненные жидкостью — кисты. Кисты с течением времени увеличиваются в размерах, сдавливая здоровые ткани. Под постоянным механическим воздействием происходит замещение здорового эпителия соединительной тканью. Функционирующей ткани остается с каждым днем все меньше, почки перестают справляться со своей функцией, развивается почечная недостаточность.

Клинические проявления

узи почекКистозные образования в почке никак себя не проявляют и, если почка справляется со своей функцией за счет здоровых участков, то человек может узнать о болезни случайно, во время выполнения УЗИ исследования или компьютерной томографии.

Во время быстрого роста кистозных поражений почки сильно увеличиваются в размерах и могут достигать 10 кг веса за счет накопления жидкости в кистах (почка здорового человека весит примерно 400 гр.). Быстрый рост кист может вызывать боль, связанную с растяжением собственных тканей или со сдавлением соседних органов. Обычно боль локализуется в поясничном отделе спины или в животе, иррадиируя в разные его отделы.

Повреждение почечного эпителия приводит к появлению крови в моче (гематурия).

Начало снижение функции почек при кистозной болезни проявляется тем, что почка теряет способность концентрировать мочу и человек выделяет за сутки более десяти литров жидкости (полиурия), моча при этом имеет низкую плотность. Появляется постоянная жажда.

Постепенно развивается хроническая почечная недостаточность, которая проявляется разными симптомами, в зависимости от стадии процесса.

Методы диагностики

Во время компенсированной стадии заболевания, когда выделительная функция почек не страдает, поликистоз, как правило, является диагностической находкой при выполнении УЗИ или КТ с другой целью.

Когда же болезнь начинает проявляться клиническими симптомами, поставить диагноз не составляет труда из-за специфичности патологии:

  • жалобы пациента Жалобы пациента на жажду, сопровождающуюся полиурией, боли в животе и/или пояснице. Иногда худые пациенты сами у себя прощупывают бугристые образования в проекции почек.
  • При расспросе пациента, как правило, выявляется наследственный фактор, но может и не выявляться, например, если родственник, имеющий такую патологию, погиб по другим причинам в молодом возрасте.
  • Пальпация живота выявляет плотные неровные образования (в норме почки пальпации недоступны), болезненные при надавливании.

Инструментальные методы исследования:

  • УЗИ почек – позволяет поставить точный диагноз на основании увеличенных размеров почек, визуализации полостных образований в корковом и мозговом слоях почечной паренхимы, наличия патологических изменений в обеих почках. Подтверждает диагноз наличие кист в других органах (печени, селезенке).
  • Компьютерная томография. Выполняя послойные рентгеновские снимки с шагом в 5 мм, можно не только установиь точный диагноз, выявляя все изменения доступные УЗ диагностике, но и позволить контролировать его прогрессию, на основании изменений размера кист с течением времени.

Дополнят клиническую картину лабораторные показатели крови и мочи.

  • Кровь: повышение уровня креатинина, снижение клубочковой фильтрации, электролитные нарушения.
  • Моча: появление белка, эритроцитов, цилиндров, снижение удельного веса.

Лечение

В настоящее время методов лечения, способных остановить процесс, нет. Компенсированная стадия лечения не требует. При развитии хронической почечной недостаточности, проводят лечение симптомов: снижение артериального давления, профилактика кровотечений, коррекция электролитных нарушений и т. д.

В терминальных стадиях выполняются разные виды почечного диализа (гемодиализ, перитониальный диализ).

Единственным вариантом лечения ХПН является трансплантация донорской почки.

Заключение

В почках могут выявляться единичные кисты, которые не имеют отношения к наследственной патологии и, как правило, не приводят к нарушению функции почек. В таком случае чаще бывает одностороннее поражение.

Поделиться статьей с друзьями:
Оценить статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (1 голосов, средний: 5,00 из 5)
Loading ... Loading ...
Наверх