Синусный гистиоцитоз — редкое заболевание

Болезнь Розаи-Дорфмана была впервые описана в 1969 году, так называется синусный гистиоцитоз — одно из редких заболеваний. Встречается оно чаще всего у детей или людей молодого возраста. При данном виде гистиоцитоза в лимфатических узлах (точнее в их синусах) происходит накопление клеток соединительной ткани, называемых пролиферирующими гистиоцитами. Это заболевание относится к атипичным клеточным нарушениям, происходящим в лимфоузлах. В данном случае атипия означает слишком большое увеличение количества пролиферирующих гистиоцитов из-за поглощения лимфоидных клеток.

Как и многие редкие заболевания, синусный гистиоцитоз имеет противоречивые описания, не имеет четкой диагностики и отработанных методов лечения.

Причины заболевания

Причины синусового гистиоцитоза неясны. Однако при выявлении этого заболевания оказывается, что у пациентов присутствует какое-то нарушение иммунной или фагоцитарной системы, чаще всего являющееся наследственным. Вполне возможно, что заболевание развивается вследствие иммунного ответа на неопознанную инфекцию.

Замечено, что в половине случаев болезни Розаи-Дорфмана у пациентов впоследствии развиваются онкологические заболевания крови.

Как проявляется синусный гистиоцитоз

Течение заболевания непрерывное длительное, с периодическими ухудшениями состояния. Поражаются преимущественно шейные лимфоузлы, реже лимфоузлы средостения. Поражаться также может слизистая оболочка носоглотки.

Среди симптомов:

  • Увеличение лимфоузлов,
  • Повышение температуры,
  • Боли в костях и суставах,
  • Анемия,
  • Повышение СОЭ,
  • Нейтрофильный лейкоцитоз.

В некоторых случаях могут быть кожные проявления в виде сыпи. Она выглядит как красные или желто-коричневые папулы или узелки размером до 4 см. В 7-10% случаев наблюдаются лишь кожные проявления без увеличения лимфоузлов. Микроскопическая картина: синусы лимфоузлов заполнены крупными гистиоцитами.

При диссеминированных формах синусного гистиоцитоза, кроме лимфатических узлов, поражаются глаза, селезенка, костный мозг. При такой форме болезни у пациента присутствует дефицит клеточного иммунитета.

Диагностика

Если увеличенные лимфоузлы не уменьшаются после курса лечения антибиотиками, назначается биопсия лимфатических узлов. Этот анализ выявляет характер клеток. Диагноз «синусный гистиоцитоз» ставится на основании характерных изменений в составе клеток лимфоузлов, наблюдений клинической картины, анализов крови.

Обычно речь идет о данном заболевании, когда биопсия выявляет:

  • Характерные макрофаги,
  • Гигантские лимфоциты,
  • Пенистую протоплазму

Необходимо провести дифференциальный диагноз с такими заболеваниями, как лимфома, другие виды гистиоцитозов, атипичные инфекции, саркоидоз.

Как лечат синусный гистиоцитоз?

лечение гистиоцитоза Оптимальных, подтвержденных методик лечения пока не разработано. В целом данное заболевание является доброкачественным, прогноз чаще всего благоприятный. Это позволяет во многих случаях применить выжидательную тактику. Однако при этом нужно активно и регулярно наблюдать больного, отслеживать его состояние. Чаще всего такая тактика оказывается оправданной.

При аутоиммунных осложнениях назначают кортикостероиды. В случае агрессивного течения их комбинируют с алкилирующими химиопрепаратами. Также для лечения может применяться химиотерапия, лучевая терапия. Недавно ученые стали изучать эффект от применения реаферона и альфаферона (препаратов интерферона).

Учитывая редкость заболевания, медики пока чаще ищут индивидуальные способы лечения и корректируют их в зависимости от результатов.

Поделиться статьей с друзьями:
Оценить статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оценок еще нет)
Loading ... Loading ...
Наверх