Злокачественный гистиоцитоз

В медицинской практике есть особая группа довольно разнообразных заболеваний, вызывающих в моноцитарно-макрофагальной системе человека пролиферативный процесс. Их объединяют термином гистиоцитоз, однако элементы, вызывающие подобные состояния организма, могут различаться степенью своей зрелости, а также определенными качествами. Их особенности приводят к группировке заболеваний по клинической картине, прогнозу, а также по методам лечения. Корни заболеваний этого вида лежат в неадекватной реакции иммунной системы организма на атаку антигенов различного типа. Его мононуклеарные фа¬гоциты посредством своих клеточных элементов выступают на защиту, одновременно развивая при этом гистиоцитарные синдромы (часто опухолевого характера).

Согласно проявленным синдромам и характеру течения эту группу заболеваний можно разбить на классы:

клетка Лангерганса1. К классу № 1 относят гистиоцитоз лангергансово-клеточного типа (известный ранее как гистиоцитоз X), при котором процессы пролиферации органов или даже целых систем организма осуществляются клетками Лан¬герганса, находящимися в активном состоянии. Поражения могут быть как генерализованного характера (имеют преимущественно плохой прогноз), так и локализованного (в костной системе, лимфатических узлах, селезенке или коже). Представителями этого класса являются болезни Абта — Литтерера — Зиве, Таратынова, а также синдром Хенда — Шюллера — Крисчена и эозинофильная грануле¬ма.

2. К классу №2 относят гистиоцитозы, возникшие в результате деятельности мононуклеарных фагоцитов. Это может быть гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз семейного типа или гемофагоцитарный син¬дром инфекционно-ассоциированного характера. Ксантогранулему и гистиоцитоз опухолево-ассоциированного характера также причисляют к данному классу.

3. К классу №3 относят довольно редкие гистиоцитарные заболевания злокачественного характера, связанные с процессом пролиферации гистиоцитов. Первопричиной могут быть как интердигитирующие дендритические клетки и клетки Лангерганса, так и «ординарные» фагоциты.

Факторы, провоцирующие злокачественный гистиоцитоз

злокачественный гистиоцитоз Многие авторы склоняются относить злокачественный гистиоцитоз (гистиоцитарная саркома) к заболеваниям мононуклеарно-гистиоцитарной системы прогрессирующего характера, поражающих кроветворную и лимфоидную ткани по типу острых лейкозов. Этиология заболевания изучена пока недостаточно, но есть обоснованные предположения о его вирусной природе (в тканях опухоли иногда находят ДНК вируса Эпштейна – Барр). Для детского возраста подобное заболевание — явление редкое, но отличается высоким процентом смертности. Наиболее уязвимыми для него являются мальчики в возрасте от 1 годика до 3-х лет.

Медики, обследуя таких больных, сталкиваются во многих случаях с процессами поражения костного мозга, которые современная иммуногистохимическая диагностика относит к Ki-1 (анапластические лимфомы). Механизм их появления отличается от истинного гистиоцитарного, и схема лечения такой патологии будет аналогична той, что используется для лимфом — образований с чрезвычайной степенью злокачественности.

Ведущими симптомами гистиоцитоза такого рода являются:

  • лимфаденопатия, слабость, лихорадка различного типа с высокой температурой, диарея, сопровождающаяся очень быстрой потерей массы тела;
  • множественные изменения системного характера как в лимфоузлах и костных тканях, так и во многих органах, начиная от печени и селезенки, и заканчивая легкими и почками);
  • типичные повреждения кожного покрова в виде эритрематозных высыпаний и крупных коричневых шелушащихся папул (перерождаются в язвы).

Клиническая картина злокачественного гистиоцитоза

Разные возрастные группы могут стать мишенью заболевания: и двухмесячные малыши, и престарелые люди. По статистике мужское население среднего возраста страдает от него в два раза чаще, чем женское. У больного злокачественным гистиоцитозом локальные очаги могут вспыхнуть как в лимфоузлах, так и в костной ткани. Гораздо реже (до 15% от всех случаев) поражение начинается с кожного покрова, причем оно захватывает его глубокие слои, образуя синюшные узловатые инфильтраты, напоминающие бляшки. Как правило, центральная часть их изъязвляется, приводя в дальнейшем к распаду субстанции ткани. Часто такие образования выявляются в тканях молочных желез.

ребенок с врачом Образование на первой стадии заболевания локальной опухоли и дальнейшее ее метастазирование в организме – это признаки гистициотарной саркомы. Начиная свой рост в любой области, опухоль дает свои метастазы в различные органы и системы, в том числе и костный мозг:

1. Костная система страдает наиболее часто, поражения могут протекать по типу гнойного отита, гингивита, патологических переломов, компрессии тел позвон¬ков.

2. Поражения кожных покровов характерны для людей преимущественно молодого возраста, они проявляются в виде папулезной сыпи различного цвета и часто с образованием корочек. Локализуются чаще на голове или туловище, изредка — на ко¬нечностях.

3. Плохой прогноз выдается при по¬ражении как печени, так и селезенки. Патологический процесс в печени вызывает ее увеличение и появление симптомов гипербилирубинемии, гипопротеинемии, селезенка в таких случаях аналогично увеличивается в размерах, параллельно проявляя симптомы гиперспленизма. Поражения в лимфосистеме проявляются, прежде всего, узлами, начиная с паховой области и шеи.

4. Метастазы в легочной ткани больных приводят к симптомам типичным для заболевания этого органа, к таким, как лихорадка, сильная сла¬бость, а кашель, одышка и боль в груди не всегда являются спутниками этого грозного заболевания.

5. У пораженной вилочковой железы происходят дистрофические изменения, а эпителий тимуса практически атрофируется. ЖКТ (желудочно-кишечный тракт), вовлекаясь в патологический процесс, проявляет симптомы энтеропатии.

6. Довольно редко болезнь затрагивает ЦНС, а если же это случилось, то она проявляется в виде очаговых диэнцефальных или церебеллярных нарушений.

Диагностировать саркому сложно, почти половина всех случаев выявляется только при проведении костномозговой пункции, а также при биопсии печени, селезенки и кожи. Лечение ее также сложное, очень высок летальный исход. Смерть может наступить и через несколько месяцев, но с помощью комбинированной интенсивной химиотерапии можно добиться продления жизни пациента и на несколько лет. Дальнейшие исследования в этой области непременно нацелят на новые варианты лечения этой патологии.

Поделиться статьей с друзьями:
Оценить статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оценок еще нет)
Loading ... Loading ...
Наверх